Mi a Kawasaki betegség?
A Kawasaki betegség, amelyet olyan betegség, amely a szervezetben közepes méretű erek gyulladását okozza (duzzanat).
A Kawasaki-kór gyakran eltűnik önmagában, de ha nem kezelik, súlyos sérülést okozhat a szívben és más szervekben.
Bizonyos esetekben a betegség befolyásolhatja a szívkoszorúér-artériákat, amelyek oxigénben gazdag vért adnak a szívnek. Ez súlyos szívproblémákat okozhat.
Milyen jelek és tünetek jelentkeznek?
Több mint öt napig tartó láz,
Pirosság mindkét szemben, genny vagy ürítés nélkül
Piros, repedezett ajkak és vörös, duzzadt nyelv
A kéz vagy a láb vörössége és / vagy duzzanata
Vörös bőrkiütés (beleértve az ágyékot is)
Nyelt nyirokcsomók (a nyakon)
Izgathatóság és / vagy ingerlékenység
Kevésbé gyakori: hasi fájdalom, ízületi fájdalom
Mi az oka?
A Kawasaki betegség pontos oka ismeretlen. Számos kutató dolgozik azon, hogy meghatározza az okot.
A jelenlegi kutatások azt mutatják, hogy valószínűleg kapcsolatban állnak a specifikus genetikai tényezők kombinációjával, és hogy a gyermekek immunrendszere hogyan reagál a vírusra vagy fertőzésre.
A Kawasaki-betegség nem fertőző és nem akadályozható meg.
Ki kap Kawasaki betegséget?
A Kawasaki-betegség általában a kisgyermekeket érinti. A legtöbb beteg 5 év alatti.
A fiúk több mint másfélszer annyit fejlesztenek ki, mint a lányok.
Hogyan diagnosztizálják az orvosok a Kawasaki betegséget?
Nincs egyetlen teszt, amely képes diagnosztizálni a Kawasaki-betegséget.
Az orvosok elvégzik a diagnózist, miután megvizsgálják a gyermeket, megvizsgálják a tüneteket, és további vizsgálatokat kapnak, amelyek összhangban vannak a diagnózissal.
Ha a Kawasaki-betegség gyanúja merül fel, a gyermek orvosa rendelni fogja a vérvizsgálatokat, hogy gyulladást, esetleg echocardiogramot vagy elektrokardiogramot (EKG) keressen, hogy meggyőződjön a szív koszorúér-artériáiról vagy szívkárosodásról van szó.
Míg a legtöbb gyermeket általános gyermekorvos diagnosztizálhatja, a diagnózis néha olyan orvosokból állhat, amelyek fertőző betegségeket, reumatológiai és kardiológiai szakembereket tartalmaznak.
Hogyan kezelik a Kawasaki betegséget?
A szövődmények megelőzése érdekében a gyermekeket a gyulladást csökkentő gyógyszerekkel kell kezelni a kórházban.
A kezelést hamarosan a diagnózis után kell kezdeni, különösen a betegség első 10 napján.
A kezelés segít megállítani a lázat, javítja a tüneteket, és megakadályozza a szívizom károsodását.
A kezelés magában foglalja az aszpirint és az intravénás gamma-globulint (IVIG).
Egyes gyermekek szteroidokat is kaphatnak, ha nagyon fiatalok vagy gyulladásos jelei vannak az első echocardiogramukon.
A Kawasaki-kórral küzdő gyermekek többsége gyorsan reagál az IVIG-re és teljes mértékben meggyógyul, de néhány gyermeknek szüksége van több IVIG vagy egyéb kezelésre, mint például a szteroidok, hogy segítsenek a tünetekben.
A gyermekek lemerülnek, ha lázuk eltűnik, és jobban érzik magukat.
Milyen lépések a kezelés után?
A Kawasaki -kórral diagnosztizált gyermekeket rendszeresen meg kell jeleníteni a kardiológusnak, miután elhagyta a kórházat, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a szívét nem érinti.
Ha szükséges a reumatológus további terápiát adhat, például szteroidokat.
A kardiológiai látogatások során a gyermek ismételt echokardiográfiát kap, hogy ellenőrizzék a szívizom gyulladását. Nagyon fontos, hogy ezeket a találkozókat megtartsák.
A gyermekek rendszerint legalább hat-nyolc hétig kis dózisú aszpirint kapnak, amíg a kardiológus megbizonyosodik arról, hogy a szív nem károsodott.
Mi az a Henoch-Schönlein purpura?
A Henoch-Schönlein purpura (HSP) a vaszkulitisz egyik formája, amely az erek gyulladását is magában foglalja. Ez hatással lehet a szervezet minden szervére.
A HSP a gyermekkori vaszkulitisz leggyakoribb formája, és körülbelül 100-ban 100 000 gyermeket érint. Ez leggyakrabban 2-6 év közötti gyermekeknél fordul elő, bár bármely korban előfordulhat.
A Henoch-Schönlein purpura betegek jellegzetes zúzódásszerű kiütést alakítanak ki karjukon és / vagy lábain. A legtöbb esetben az állapot nem igényel kezelést; ez megoldódik önmagában, és a gyermek teljes egészében felépül.
Azonban egyes Henoch-Schönlein purpura gyermekeknél ízületi gyulladás és hasi fájdalom alakul ki. Ezeket a gyermekeket fájdalomcsillapító gyógyszerekkel lehet kezelni.
A Henoch-Schönlein purpura legsúlyosabb lehetséges szövődménye a vese károsodása – ami visszafordíthatatlan. Ezért a HSP-vel rendelkező gyermekeket gondosan ellenőrizni kell a diagnózis utáni első 6 hónapban.
A vizsgálatnak rendszeres vérnyomás-ellenőrzést és vizeletelemzést kell tartalmaznia.
A Henoch-Schönlein purpura diagnosztizált gyermekek körülbelül egyharmada Henoch-Schönlein purpura ismétlődő tüneteit alakítja ki, bár a leggyakoribb epizódok kevésbé súlyosak, mint a kezdeti epizód. Azonban a Henoch-Schönlein purpura visszatérő epizódjai akár egy évvel a kezdeti diagnózis után is eltarthatnak.
Kórokozó
A Henoch-Schönlein purpura oka ismeretlen.
A Henoch-Schönlein purpura megindításának indikátoraként környezeti tényezőket, például fertőzéseket javasoltak, bár ezeket nem mindig azonosítják.
A betegség genetikai összetevőjét is javasolták, bár nem volt egyértelmű kapcsolat az egyedi gén és a Henoch-Schönlein purpura kifejlesztése között
További kutatásra van szükség a betegség okainak megértéséhez.
Jelek és tünetek
Minden gyermek Henoch-Schönlein purpura esetében más tüneteket tapasztalhat. A gyakori tünetek a következők:
Purpura: vérzés (vérzés) a bőrbe, a nyálkahártyákba és a belső szervekbe
Fájdalom és gyulladás az ízületeknél
Hasi fájdalom
A gasztrointesztinális vérzés bármely helyen a GI-traktus mentén – száj, nyelőcső, gyomor vagy belekben.
A vesék gyulladása (nephritis)
A bőr alatti duzzanat (szubkután ödéma)
Az agy működési zavarai (encephalopathia)
A herék gyulladása (orchitis)
Vérzés a tüdőből
A Henoch-Schönlein purpura tünetei más állapotokhoz vagy orvosi problémákhoz hasonlítanak. Mindig konzultáljon gyermeke orvosával diagnózis céljából.
Vizsgálat és diagnózis
A Henoch-Schönlein purpura rendszerint több tünet jelenlétére alapozva diagnosztizálható. Ezek tartalmazzák:
Tapintható purpura: vérzés (vérzés) a bőrbe vagy a nyálkahártyákba és más szövetekbe
Hasi fájdalom
Vesebetegség
Ízületi gyulladás
Trombocitaszámot kell beszerezni a HSP gyanúja esetén annak érdekében, hogy normális legyen. Ha a bemutatás nem jellemző, akkor az érintett terület biopsziájára lehet szükség.
Ezenkívül az ultrahang (a nagy frekvenciájú hanghullámokat használó diagnosztikai képalkotó technika és a vérereket, szöveteket és szerveket ábrázoló számítógépet) használhatják a gasztrointesztinális traktus vizsgálata a betegség jelenlétére.
Kezelés
A Henoch-Schönlein purpura specifikus kezelését a gyermek orvosa fogja meghatározni:
Gyermeke általános egészségi és orvosi története
Gyermeke toleranciája bizonyos gyógyszerekre, eljárásokra és terápiákra
Várakozás a betegség lefolyására
Az érintett szervek
A Henoch-Schönlein purpura kezelése magában foglalja a támogató ellátást, mint például:
Megfelelő hidratálás vagy folyadékbevitel
Óvatosan figyeljen a táplálkozásra
A fájdalomcsillapítás olyan gyógyszerekkel, mint az acetaminofen
Glükokortikoidok (a gyulladás szabályozására)
Vérnyomás gyógyszerek, ha emelkedett vérnyomás jelentkezik
Nyomon követés
A Henoch-Schönlein purpurával diagnosztizált betegeket orvosnak szorosan figyelemmel kell kísérnie a veseelégtelenség kialakulására még akkor is, ha a betegség egyéb tünetei megszűntek.
A súlyos Henoch-Schönlein-purpura vagy a vesékre ható betegségben szenvedő gyermekeknek szükségük lehet gyermekgyógyászati szubpeciális orvosra, például reumatológusra vagy nephrológusra (vesék orvosra).
Kimenetel
A Henoch-Schönlein purpura legtöbb gyermekének hosszú távú következményei nélkül teljes egészében felépül.
A HSP-ben szenvedő gyermekek körülbelül egyharmadával a betegség megjelenése első évében a tünetek ismétlődő megnyilvánulása tapasztalható. A legtöbb esetben az ismétlődés kevésbé súlyos, és rövidebb ideig tart, mint a kezdeti tünetek.
A Henoch-Schönlein-purpura történetében előforduló nők, függetlenül a veseelégtelenségtől, fokozottan veszélyeztetik a preeclampsia kialakulását a terhesség alatt.
Ritka esetekben a HSP végleges károsodást okozhat a vesékben, ami szükségessé teheti egy nephrológus élethosszig tartó kezelését.
Mi a fiatalos spondylitis ankylopoetica?
A spondylitis ankylopoetica (AS) az arthritis egyik típusa, amely hatással van az alsó hátra és a gerincre. Az AS-ben szenvedő betegek is gyöngédségük lehet, ha az izmok, az inak és a szalagok kötődnek a csonthoz (enthesitis). A 18. életév előtt kezdődő, úgynevezett fiatalos ankylopoeticus spondylitis (JAS).
Az AS-ben szenvedő emberek körülbelül 10-20 százaléka tüneteket mutat 18 éves koruk előtt.
A betegség neve a tüneteitől származik:
Az ankylosing eszköz merev vagy merev.
A Spondyl gerincet jelent.
Itis gyulladásra utal.
A spondylitis ankylopoetica a gerinc gyulladását, a hát alsó részét (sacroiliac joint) és a nagy ízületeket okozza, ami merevséget és fájdalmat okoz. Ez új csontképződést is okozhat a gerincen és / vagy az alsó háton lévő érintett ízületeken. Ez az új csontképződés lényegében összeolvasztja a kötéseket, és korlátozott mozgástartományt okoz.
Sok fiatal, spondylitis ankylopoetica gyermekeknél is bélgyulladás vagy gyulladásos bélbetegség van. A gyulladásos bélbetegségre utaló tünetek közé tartozik a hasi fájdalom, a székletben lévő vér és a testsúlycsökkenés.
Mind a genetikai, mind a környezeti tényezők okozzák a JAS-t. Családokban gyakran fut, és a férfiak háromszor nagyobb valószínűséggel érzik magukat a JAS, mint a nők.
Jelek és tünetek
A fiatal és spondylitis ankylopoetica gyermekek és serdülők jelei és tünetei változóak. A leggyakoribb tünetek a következők:
Reggeli merevség
Fájdalom a háton vagy a fenékben, ami javítja a tevékenységet
Fájdalom a térdben, a sarkában vagy a láb alján, ami rosszabbodik a tevékenységgel
Az alsó végtagok nagy ízületeinek duzzanata
Egyenes vagy érintő lábujjak állnak
Hasi tünetek (fájdalom, hasmenés, fogyás)
Fáradtság
Szembetegség, bőrpír és fényérzékenység
A JAS számos tünete más betegségekben és betegségekben is gyakori. Mindig konzultáljon gyermeke orvosával vagy egy szakemberrel a pontos diagnózis érdekében.
Vizsgálat és diagnózis
A diagnosztikai értékelés a gyermeke alapos kórtörténetével és fizikai vizsgálatával kezdődik.
A medence és / vagy a gerinc röntgensugara.
Diagnosztikai teszt, amely láthatatlan elektromágneses energiájú sugárzást használ, hogy az alsó hátra, a csípőre és a gerincre képeket készítsen a filmre. Ezek a röntgensugarak lehetővé teszik orvosának, hogy értékelje az ízületek károsodását.
A medence MRI-je . A diagnosztikai teszt, amely nem foglalja magában a sugárzást, és lehetővé teszi az orvos számára, hogy felmérje az aktív / folyamatos gyulladást a hát alsó részén, a csípőjén és a gerincen.
Ultrahang.
Ezt a vizsgálatot a reumatológus klinikánál elvégezheti az ízület – ízületek gyulladásának és az inak behelyezésének felmérésére. Ez a teszt nem működik jól annak érdekében, hogy felmérje az alsó hátsó vagy gerinc ízületeinek gyulladását.
Vérvétel
Teljes vérvétel . Ez a vizsgálat lehetővé teszi a vérszegénység vagy az alacsony vérszám meghatározását. Az anémia másodlagos lehet a JAS krónikus gyulladásából vagy lassú vérveszteségből a bélből, ha a bélgyulladást kísérik. Ez a teszt ellenőrzi a fehér sejteket és a vérlemezkeszámot is. A vérlemezkék megemelkedhetnek gyulladás esetén.
Átfogó anyagcsere panel . Ez a vizsgálat lehetővé teszi az elektrolitok és az intesztinális gyulladás felmérését. Ha van bélgyulladás, a májenzimek magasak lehetnek, és az albumin (a fehérje mérése) alacsony lehet.
C-reaktív fehérje (CRP) és a vörösvértest-üledékképződés (ESR vagy sed arány) . Ezeket a teszteket azért végzik el, hogy megállapítsák, van-e gyulladás a szervezetben. A JAS-val szenvedő gyermekek gyakran emelkedett CRP-vel és / vagy ESR-rel rendelkeznek a diagnózis vagy a betegség folytatásának folytatása során.
HLA-B27 antigén . A HLA-B27 antigén, amely a normál, egészséges emberek körülbelül 8% -ánál fordul elő. A HLA B27 + 1-ből 20-ból csak 1 ember alakul ki spondylitis ankylopoetica. Ez az arány 1-ről 5-re nő, ha érintett szülő (vagy más elsőfokú rokon) van.
Kezelések
A fiatal spondylitis ankylopoetikus kezelés célja a fájdalom és a merevség csökkentése, a deformitások megelőzése, valamint a gyermekek normális és aktív életstílusának fenntartása.
Az ivaros spondylitis ankylopoeticára vonatkozó specifikus kezelést a gyermek orvosa fogja meghatározni a következők alapján:
Gyermeke általános egészségi és orvosi története
Az állapot kiterjedése
Gyermeke toleranciája bizonyos gyógyszerekre, eljárásokra és terápiákra
Várakozás a betegség lefolyására
A kezelés magában foglalhatja:
Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID) a fájdalom és a gyulladás csökkentésére.
Az orális szteroidok rövid távú alkalmazása a gyulladás csökkentésére.
A szteroidok közvetlen bejuttatása az érzékenység(ek)hez.
Betegség-módosító reuma elleni szerek (DMARDS), például Metotrexát vagy Szulfaszalazin az ízületi gyulladáshoz. Ezek a gyógyszerek azonban nem működnek a gerinc vagy az alsó végtag arthritisében.
Biológiai gyógyszerek, például Infliximab, Adalimumab vagy Etanercept. Ezek a gyógyszerek segítenek javítani az ízületi gyulladást egész testen, és segítenek csökkenteni a gyulladást a gerincben és a hát alsó részén.
Rendszeres testmozgás, beleértve a hasi és hátulsó izmokat erősítő gyakorlatokat is.
Fizikoterápia.
Nyomon követés
A JAS-t szedő gyermekeket rendszeresen ellenőrizni kell egy gyermekgyógyászati reumatológus (4-6 hónaponként) és egy szemész (évente).
Mi a fiatalkori dermatomyositis?
A fiatalkori dermatomyositis a bőr és az izmok gyulladásos betegsége. Bár a dermatomyositis minden korosztályt és etnikai csoportot érinthet, a rendellenesség a leggyakoribb a 5-14 éves gyermekek körében. Ez az állapot ritka, amely három millió gyermekre vonatkozik.
A fiatalkori dermatomyositis az idiopátiás gyulladásos myopathiák egyik csoportjába tartozik. Ezeket a körülményeket a bőr és az izmok véredényének gyulladása jellemzi.
Ennek az állapotnak egyik fő tünete a bőrkiütés. A kiütés tipikusan a szemhéjak köré és a csuklók, ujjcsuklók, könyökök és térd felett történik. A kiütés az arcot, a mellkast és a hátat is magába foglalja, és az enyhe vörösségtől a súlyos fekélyekig terjedhet.
A fiatalkori dermatomiózisos gyermekek gyakran gyengeséget mutatnak a nyakuk, válluk és csípőik nagy izmainak. Ez megnehezítheti a hétköznapi tevékenységeket, mint a lépcsők mászása, a saját hajuk megkötése és az autókba való bejutás.
A betegségben szenvedő gyermekek gyakran panaszkodnak a gyengeségről, a fáradtságról és a légszomjról. Bizonyos esetekben a gyerekeknek nehéz lehet nyelni vagy hangot változtatni.
A fiatalkori dermatomyositis néha más szervrendszert is tartalmazhat, mint az ízületek, a gyomor-bélrendszer, a szív, a tüdő, a vesék és a szemek.
Kiváltó ok
A fiatalkori dermatomyositis gyulladásos reakciójának oka továbbra is ismeretlen, azonban az orvosok úgy vélik, hogy a tényezők együttese van.
A kutatók azt találták, hogy bizonyos génváltozatokkal rendelkező egyedek hajlamosabbak lehetnek a betegség kialakulására. Környezeti tényezők – mint pl. UV-fény, légzőszervi vagy gyomor-bélrendszeri fertőzések – dermatomyositis kialakulását idézhetik elő fogékony egyénekben.
Jelek és tünetek
A fiatalkori dermatomyositis tünetei hirtelen vagy fokozatosan jelentkezhetnek, és minden egyes gyermek különböző időpontokban különböző tüneteket tapasztalhat.
A fiatalkori dermatomyositis leggyakoribb tünetei a következők:
Bőrkiütés a szemhéjakon, csuklóin, ujjcsuklóin, könyökén, térdén; a bőrkiütés az arcra, mellre és hátra is előfordulhat
Izomgyengeség, fájdalom és gyengédség
Nehézség lenyelése
Láz
Fáradtság
Általános kellemetlenség és ingerlékenység
Fogyás
Gyakori fájdalom és duzzanat
A bőr alatt lerakódott kalcium (kalcinózis)
A fiatalkori dermatomyositis tünetei hasonlóak lehetnek más egészségügyi állapotokhoz vagy problémákhoz. Mindig konzultáljon gyermeke orvosával diagnózis céljából.
A fiatalkori dermatomyositis fázisai
A fiatalkori dermatomyositis folyamata gyakran három fázisra oszlik, a tünetek és a vizsgálat eredményei alapján. A három szakasz a következőket tartalmazza:
Prodromális időszak. Ez a fázis hetekig vagy hónapokig tarthat. Az ebben az időszakban tapasztalt tünetek nem specifikusak és lehetnek láz, fáradtság, súlycsökkenés, általános kellemetlen érzés és ingerlékenység.
Progresszív izomgyengeség és kiütés. Ebben a fázisban a tünetek közé tartozik az aktív gyulladás, amely izomgyengeséget és kiütést okoz. A gyulladás folytatódik, hacsak nem gyógyszert alkalmaznak az immunrendszer elnyomására.
Felépülés. Az immunszuppresszív terápia megkezdése után általában több hónapon keresztül regenerálódik, de néha évekig is előfordulhat. Sok gyermek visszakapja a teljes izom erejét. Azonban lehetnek némi maradék izomgyengeség, atrófia (pazarlás) vagy kontraktúrák (olyan állapot, amelyben az ízületek az izomhasználat hiánya miatt a helyükön rögzítettek vagy korlátozottak a mozgási tartományban).
Sok gyermeknek teljes kiütéses rezisztenciája van, ám egyeseknél hegesedés tapasztalható. Egyes gyermekek állandó kalcinálódást is kifejthetnek. Néhány gyermek remisszióban marad, és nem tapasztalja a gyulladás visszatérését, ám mások epizodikus izgatottságot vagy perzisztáló gyulladást tapasztalnak.
Vizsgálat és diagnózis
A diagnosztikai értékelés a gyermeke alapos kórtörténetével és fizikai vizsgálatával kezdődik.
Laboratóriumi tesztek. Ezeket a teszteket az antitestek, az izomenzimek és a vér gyulladásának indikátorainak kimutatására használják fel.
Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Diagnosztikai eljárás, amely nagyméretű mágnesek, rádiófrekvenciák és számítógép kombinációját használja a szervezeten belüli szervek és struktúrák részletes ábrázolására.
Néha a következő vizsgálatokat lehet használni, ha a fenti értékelések után több információra van szükség:
Lenyeléses vizsgálat a lenyelés izomzatának és koordinációjának értékelésére.
Felsőbél anatómiájának és működésének értékelésére.
EKG értékeli a szív elektromos aktivitását.
Echocardiogram a szívfunkció értékeléséhez.
Tüdőfunkciós tesztek a tüdőfunkció értékeléséhez.
Röntgensugarak a belső szövetek, csontok és szervek képének megtekintésére.
Elektromiográfia (EMG) vagy idegvezetési vizsgálatok ideg- vagy izomkárosodás meghatározására.
Izombiopszia , amelyben egy kis izomdarabot eltávolítanak és mikroszkóp alatt vizsgálnak.
Kezelés
A fiatalkori dermatomyositis nem gyógyítható. Azonban a kezelés során alkalmazott csoportos megközelítéssel általában elérik a betegség remisszióját.
A kezelés jellemzően:
Gyulladásos folyamatok (immunszuppresszió) kezelésére szolgáló gyógyszerek, mint a Glükokortikoszteroidok, a Metotrexát és a Hidroxi-klorokin
Fizikai és foglalkozási terápia az izomfunkció és az erő növelése érdekében
A napvédelem (fényvédő és napellenző), mivel az UV-sugárzás károsodást okozhat
Kalcium- és D-vitamin-kiegészítés a csontok egészségének elősegítésére
Súlyos esetekben más immunszuppresszív kezelésre lehet szükség.
Nyomon követés
A dermatomiózisos gyermekeknek gyermekgyógyászati rheumatologistának folyamatosan gondoskodnia kell a betegségük, a gyógyszereik és a kezelési terv monitorozásáról. A rendszeres vérvizsgálat segítheti az orvosokat abban, hogy a kezelésre szorulnak-e a gyógyszerek.
A hidroxi-klorokinot szedő gyermekeknek évente szemvizsgálattal kell rendelkezniük egy szemészre, hogy ellenőrizzék a gyógyszeres toxicitást. A krónikus szteroid gyermekeit az endokrinológus is kezelheti az általános növekedési és csontegészségügyi problémák megfigyelésére és kezelésére.
A betegség kimenetele
A korai kezelés és a megfelelő nyomon követés érdekében sok dermatomyzitizált gyermek teljes mértékben meggyógyítja erejét, visszatér normál tevékenységükké, és normális élettartammal rendelkezik.
A rendellenességben szenvedő gyermekek kis hányada véglegesen fogyatékossá válik izommerevülés és kalcinálás miatt. A betegség halálozási aránya alacsony (1-3%), és a legtöbb halálesetet a gyomor-bélrendszer, a szív és a tüdő súlyos részvétele okozza.
Még nem tudjuk teljes mértékben előre jelezni a dermatomyositis folyamatát minden gyermek számára, de a kutatás folyamatban van. A klinikusok azt várják, hogy a fiatalkori dermatomyositis és az újabb kezelési lehetőségek megértése tovább javítja a betegségben szenvedő gyermekek életét.